Как проявляется синдром Гессера у разных возрастов и способы его лечения

Гемолитико-уремический синдром (ГИС), который одновременно известен под названием болезнь Гессера (Гассера), является состоянием, выраженным своей самостоятельностью или представленным в виде синдрома.Так, известно, что у заболевших детей грудного и раннего возраста ГИС практически всегда протекает в виде чётко представляемого заболевания, в то же время у взрослых возникает целая совокупность симптомов, то есть в этом случае состояние классифицируется как синдром. Современная статистика показывает, что заболеваемость гемолитико-уремическим синдромом регистрируется во всём мире, при этом среди детей до 4-х лет количество заболевших составляет 2–3 ребенка на 100 000 населения детей в год, а от 4 до 18 лет число больных составляет около одного человека на 100 000 детей.

Сущность гемолитико-уремического синдрома

На сегодняшний день существует врачебное мнение о том, что гемолитико-уремический синдром представляет собой три направления поражения деятельности организма. Принято считать образование совокупности следующих симптомов, возникающее при ГУС:

• запуск процесса распада эритроцитов (гемолитическая анемия);
• симптомы снижения тромбоцитов, в виде кровотечений (тромбоцитопения);
• почечная недостаточность (уремия).

При этом у детей грудного и раннего возрастов болезнь Гассера протекает в виде выраженной почечной недостаточности и в дальнейшем происходит выздоровление, однако необходима поддерживающая терапия. У детей старшего возраста и особенно у взрослых заболевание протекает в виде синдрома, включающего описанные состояния, самостоятельное излечение без специальной терапии маловероятно.

В ряде случаев гемолитико-уремический синдром протекает с признаками ангиопатии (поражение кровеносных сосудов), из-за этого заболевание ещё более усугубляется.Это говорит о том, что основная причина, запускающая удар по различным мишеням организма, неизвестна и все нынешние исследования сконцентрированы на поисках глобального механизма, ответственного за начало ГУС.

Мнение врача:

Синдром Гессера проявляется по-разному у разных возрастных групп. У детей он чаще всего сопровождается симптомами, такими как боли в животе, рвота, запоры. У взрослых синдром проявляется более разнообразно: от нарушений работы кишечника до серьезных осложнений, таких как кишечная непроходимость. Лечение синдрома Гессера зависит от его степени тяжести. У детей чаще всего достаточно консервативной терапии, включающей диету и лекарства. Взрослым, особенно в случае осложнений, может потребоваться хирургическое вмешательство. Важно обращаться к врачу при первых признаках синдрома для своевременного и эффективного лечения.

Что надо есть, чтобы не было снижения памяти, деменции и болезни Альцгеймера.

Причины возникновения болезни Гассера

Причины начала развития гемолитико-уремического синдрома разделяются на две категории:

1. Инфекционные;
2. Неинфекционные.

Инфекционный механизм предполагает попадание в организм определенных бактерий, способных вызвать диарею и при специфическом иммунном ответе организма на это состояние и возникают симптомы заболевания.Неинфекционный механизм обусловлен развитием ГУС по причинам, не связанным с попаданием в организм бактерий. В этом случае заболевание начинается вследствие побочных воздействий препаратов, наследственности, может ассоциироваться с беременностью и некоторыми болезнями.

Медицинская классификация выделяет две формы течения гемолитико-уремического синдрома:

• типичная форма (диарея +);
• атипичная форма (диарея -).

В свою очередь, каждая из форм ГУС возникает по какой-либо причине, так, типичную форму могут вызвать такие возбудители:

• Escherichia coli (кишечная палочка Эшериха);
• Shigella dysenteriae (возбудитель дизентерии);
• Streptococcus pneumoniae (диплококк Френкеля, один из возбудителей пневмонии).

Escherichia coli

Shigella dysenteriae

Streptococcus pneumoniae

Атипичную форму могут вызывать следующие причины:

• приём противоопухолевых препаратов, иммунодепрессантов;
• период беременности;
• послеродовый период;
• участие идиопатического фактора;
• наличие ВИЧ;
• осложнения системной красной волчанки, склеродермии;
• наследственный фактор.

В процентном соотношении атипичная форма ГУС занимает 5–10% от всех случаев заболевания.

Появление типичного гемолитико-уремического синдрома можно рассматривать как осложнение болезней, которые вызывают кровавый понос, например, дизентерия, приводящие к повреждению эндотелиальных клеток.

Патогенетические особенности заболевания

Развитие типичной формы ГУС происходит следующим образом. После того как в организм попала кишечная палочка Эшериха или другие бактерии, способные образовывать веротоксин, происходит их накопление и размножение в толстой кишке. Инфицирование, как правило, сопровождается диареей. На фоне выделения токсина происходит повреждение эндотелиальных клеток. Веротоксин впоследствии попадает в печень, где метаболизируется. Далее происходит вовлечение в патологических процесс органов-мишеней, чаще почек и легких. Повреждение эндотелиальных клеток вызывает целый комплекс неблагоприятных факторов, таких как свёртывание крови внутри сосудов, слипание и агрегация тромбоцитов, на этом фоне резко снижается их число. Опасность этого процесса состоит в том, что могут начаться процессы ишемии в некоторых органах, приводящие к неотложным состояниям. Внутрисосудистое свертывание крови приводит к сужению капилляров и дисфункции почек. В число пораженных органов могут войти почки, сердце, лёгкие, мозг, печень. Развитие ангиопатии объясняется повреждением эритроцитов, проходящих через нити фибрина в закупоренных сосудах.

Оказывается, банальная диарея не так уж и безобидна

Развитие атипичного ГУС происходит за счет того, что нарушается деятельность системы комплемента, которая является частью иммунной системы и отвечает за защиту организма от чужеродных тел, управляемой сложными белками. В случае аГУС происходит потеря контроля над этой системой, наблюдается тотальной повреждение эндотелия, система начинает уничтожение своих же органов. Из-за постоянной активации тромбоцитов происходит тромбообразование и полная дисфункция пораженных органов.

Деменция 👉 6 ранних признаков. Как предотвратить деменцию

Опыт других людей

Синдром Гессера – это редкое неврологическое заболевание, которое проявляется у людей разных возрастов. У детей синдром чаще всего проявляется в виде слабости мышц лица, затрудненного зрачкового рефлекса. У взрослых симптомы могут быть более выраженными, включая двоение в глазах, головные боли, слабость в конечностях. Лечение синдрома Гессера зависит от его причины и может включать физиотерапию, лекарственную терапию или даже хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу при первых признаках синдрома для точного диагноза и определения оптимального лечения.

Симптомы и течение заболевания

Течение болезни Гассера может отличаться у детей и у взрослых. Объясняется это тем, что у детей до 4–5 лет, чаще наблюдается типичный гемолитико-уремический синдром, а у взрослых диагностируется атипичная форма. Продромальный период перед появлением первых симптомов типичного ГУС обычно связан с диареей на фоне вторжения кишечной палочки. Несмотря на проводимое лечение, состояние больного постепенно ухудшается. Повышается температура, кожа ребёнка бледная, может иметь желтоватый оттенок, присутствует общая слабость. Затем происходит заметное уменьшение мочи, приводящее к отёкам в области век и голеней. Появляются нарушения ЦНС в виде судорог, в патологический процесс вовлекаются другие органы. Данные симптомы требует проведения немедленной терапии. В частых случая, ГУС у детей грудного и малого возраста может исчезнуть самостоятельно с последующим исчезновением признаков и восстановлением работы почек. Однако отсутствие должного лечения иногда приводит к необратимым последствиям и летальному исходу.

Диарея

Отёки век

Бледность кожных покровов

Редкое мочеиспускание

Повышение температуры тела

Атипичная форма гемолитико-уремического синдрома всегда проявляется бурными симптомами и осложнённым течением.Болезнь начинается с появления недомогания и слабости, в течение 3–6 дней наблюдается снижение оттока мочи, отёки, артериальная гипертензия, неврологические патологии (инсульт, отёк мозга, судороги, спутанность сознания). В половине случаев поражается деятельность сердечно-сосудистой системы (инфаркт миокарда, аритмии), иногда поражается желудочно-кишечный тракт. Практически всегда аГУС приводит к повреждению почек и даже после поддерживающей терапии развивается терминальная почечная недостаточность.

Энцефалопатия сочетанного смешанного генеза: симптомы, диагностика, лечение

Диагностика

Диагностика заболевания направлена на сопоставление выявленных состояний, на основе анализов крови и мочи. Подозрение вызывают совокупность таких результатов:

• гемолитическая анемия;
• тромбоцитопения;
• уремия;
• кровь и белок в моче;
• нахождение патогенных бактериальных культур в кале.

Параллельно изучается объективное клиническое состояние пациента. Сложность представляет дифференциация атипичного типа болезни ввиду того, что возникает смешанность симптомов с другими заболеваниями.

Лечение

Лечение типичной и атипичной формы гемолитико-уремического синдрома выражается в проведении поддерживающей терапии. Она предполагает такую схему:

• сохранение гематокрита (эритроцитарный объём крови);
• поддержание уровня электролитов и водного баланса;
• симптоматическое лечение судорог и артериальной гипертензии;
• в случае олигурии показаны мочегонные средства или гемодиализ;
• при падении гемоглобина ниже 60 г/л производят переливание эритроцитарной массы;
• назначают поддерживающие сердечные средства;
• прописывают высококалорийную диету под контролем количества соли.

Лечение ГУС чаще всего основывается на поддерживающей терапии

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от типа ГУС и вовремя оказанной адекватной терапии. При типичных формах ГУС у детей, который был вызван кишечной палочкой, продуцирующей веротоксин, – прогноз чаще всего хороший. Тем не менее требуется контроль артериального давления, анализа мочи. Типичный ГУС у взрослых в развитых странах заканчивается выздоровлением в 80–85% случаев, при этом у многих пациентов функция почек нарушается.

Прогноз при атипичных формах болезни остается плохим.Наследственный вид ГУС имеет летальность 80–90%. Пациенты, перенесшие болезнь атипичной формы, в 85% случаев умирают в течение 3 лет из-за почечной недостаточности. Прогноз заболевания у беременных независимо от проводимой терапии остаётся сомнительным.

Профилактика

Профилактика гемолитико-уремического синдрома возможна только в направлении типичных форм.Она направлена на соблюдение гигиены, предотвращающей занесение патогенных микробов в организм оральным путем. Следует обращать внимание на опасность купания в неизвестных водоемах, соблюдать технологию обработки и приготовления мясных продуктов.

Частые вопросы

Чем характеризуется гемолитико уремический синдром?

ГУС — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Гемолитический означает разрушение эритроцитов, а уремический означает, что поражение почек приводит к накоплению в крови отходов — мочевины.

Что такое синдром Гассера?

Это острое патологическое состояние, вызванное закупоркой мелких кровотоков, что приводит к постепенному разрушению клеток сосудов и нарушению функций внутренних органов, в частности почек. Гемолитико-уремический синдром – сложное заболевание с высоким риском острой почечной недостаточности.

Как лечить ГУС?

Лечение ГУС Типичный, связанный с диареей гемолитико-уретический синдром у детей, вызванный энтерогеморрагической инфекцией, обычно самопроизвольно прекращается и лечится с помощью поддерживающей терапии, антибиотики не применяются. Более половины пациентов нуждаются в почечном диализе.

Сколько живут с агус?

Прогноз В отдаленной перспективе прогноз при аГУС неблагоприятный. До 79 % пациентов с аГУС умирают или получают необратимое повреждение почек (развитие терминальной почечной недостаточности) в течение 3 лет от начала заболевания при применении только поддерживающей терапии.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках синдрома Гессера обратитесь к врачу для точного диагноза и назначения лечения. Не пытайтесь самостоятельно устанавливать диагноз и лечиться.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем и регулярно проходите профилактические осмотры у врача. Раннее выявление синдрома Гессера повышает шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №3

При синдроме Гессера важно следовать рекомендациям врача по лечению, принимать прописанные препараты и следить за своим образом жизни, включая питание и физическую активность.